血液疾病诊治策略

出版时间：2008-7  出版社：上海科学技术出版社  作者：肖志坚 著  页数：323  

前言

　　血液病医生，特别是专科定向未久的年轻医生，以及兼管血液病的普通内科医生，十分需要在手边有一本小册子，能够简明扼要地准确介绍常见血液病的临床和实验室检查特点、诊断要点和治疗策略，以方便快捷检索、指导实际工作。有了这样的一个小册子，就相当于身边有了一位血液病指导老师，随时帮助正确处理遇到的血液病患者。　　《血液疾病诊治策略》就是适应上述需求而组织编写的。编写者们都是从事血液病临床工作多年的年轻专家，他们都有扎实的理论知识和丰富的临床经验、体会，本着“专强写专章”的原则，分工编写，力争能够重点突出地反映当前国内外血液病的诊治现况。因此，这本小册子不单是正确处理常见血液病的指南，同时也是进一步参阅大型血液病专著的要点提示。　　与同类手册不同的是，本书在治疗策略中不仅给出治疗原则，而且给出具体的治疗选择，因而更增强了它的实用性。　　希望在编写者和读者的相互沟通下使这本小册子能够发挥它应有的作用，并能定期再版，以及时反映血液病诊治的新进展。

内容概要

　　《血液疾病诊治策略》主要以血液系统常见病、多发病为条目，每个疾病均包括诊断要点、治疗原则、治疗策略和诊治说明四个方面，治疗策略采用标准处方的书写格式，诊治说明主要是阐述对此疾病诊治的注意要点和作者体会。目的在于帮助和指导临床医生能更正确地诊断疾病，更合理、科学地使用治疗方案，提高诊治水平。　　《血液疾病诊治策略》适合临床血液内科和全科医生阅读。

作者简介

　　肖志坚，男，主任医师，教授，博士研究生导师，1988年毕业于湖南医科大学，同年分配至中国医学科学院血液学研究所血液病医院工作。1995年获中国协和医科大学医学博士学位。1998年1月至1998年12月，日本京都大学病毒研究所细胞调控实验室高级访问学者；1999年11月至2000年11月英国癌症aves教授实验室高级访问学者。现任中国病生学会实验血液学第6届专业委员会委员，中华医学会第七届血液学分会青年委员会副主任委员，实验血液学国家重点实验室副主任，《白血病·淋巴瘤》杂志副主编，《国际输血及血液学杂志》副总编，《中华血液学杂志》、《中国实用内科杂志》、《临床血液学杂志》编委。主攻研究方向为髓系肿瘤发病分子机制和临床诊治新策略。负责承担国家自然科学基金、天津市自然科学基金、回国人员科研活动择优资助等国家及省部级课题8项，获省部级科技成果一等奖2项、二等奖3项、三等奖1项。国际和国内核心期刊发表论文共计130余篇，其中SCI收录论文20余篇。主编专著2部，参编中文专著5部，英文专著1部。2005年入选国家教育部“新世纪优秀人才支持计划”，获卫生部2005-2006年度“有突出贡献的中青年专家”称号。 　　主攻研究方向为髓系肿瘤发病分子机制和临床诊治新策略。作为课题负责人承担“863”子课题、国家自然科学基金、天津市自然科学基金、高等学校博士点基金、回国人员科研活动择优资助等国家及省部级课题10余项。在国际上首次证实NPM1基因突变与骨髓增生异常综合征（MDS）发生有关，提出伴i（17q）和t（1;3）染色体异常的MDS应作为MDS的独立亚型，设计制定了沙利度胺联合环孢霉素治疗低危组的新方案。在国内首次系统研究了我国髓系肿瘤发生的遗传易感因素，找出了可预测MDS和急性髓系白血病高危发生人群的基因型。在国际上首次阐明了t（8;21）染色体易位断裂区基因组结构特征，证明儿童AML1-ETO+白血病克隆发生于胎儿期，拓普酶II抑制剂可诱导AML1-ETO基因形成。系统研究了双吲哚类抗癌新药甲异靛的疗效机制。在国内率先开展血液病药物基因组学研究，以及根据染色体核型指导急性髓系白血病患者个体化治疗策略制定的研究。在国内率先进行我国急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征（MDS）的WHO分型研究。作为主要成员，设计制定了治疗急性髓系白血病的新方案： HAD、HAM、HAA、HAE，通过临床随机对照研究发现HAD、HAM、HAA对AML的诱导缓解率高于常规的HA、DA方案。作为主创人员，实施了国际首例外周血干细胞治疗下肢缺血性疾病。　　获省部级科技成果一等奖2项、二等奖3项、三等奖1项。已在国际和国内核心期刊发表论文150余篇，其中SCI收录论文21篇。主编《白细胞疾病基础理论与临床》、《血液病合理用药》、《血液病治疗策略》等专著3部，参加《indirubin，the red shade of indigo》、《血液病学》、《白血病》等6部专著的编写。

书籍目录

红细胞疾病缺铁性贫血小儿缺铁性贫血叶酸缺乏的巨幼细胞贫血维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血恶性贫血慢性病贫血再生障碍性贫血Fanconi贫血纯红细胞再生障碍性贫血先天性红细胞生成异常性贫血急性造血停滞珠蛋白生成障碍性贫血α珠蛋白生成障碍性贫血β珠蛋白生成障碍性贫血高铁血红蛋白血症硫化血红蛋白血症遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性口形红细胞增多症葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症丙酮酸激酶缺乏症嘧啶5-核苷酸酶缺乏症免疫性溶血性贫血新生儿同种免疫溶血病阵发性睡眠性血红蛋白尿症微血管病性溶血性贫血铁粒幼细胞贫血血色病卟啉病粒细胞和淋巴细胞疾病中性粒细胞减少症急性粒细胞缺乏症持久性多克隆B细胞增多症传染性单核细胞增多症类白血病反应脾功能亢进慢性粒细胞白血病慢性中性粒细胞白血病慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征真性红细胞增多症原发性血小板增多症慢性特发性骨髓纤维化骨髓增生异常综合征慢性粒-单核细胞白血病不典型慢性髓系白血病幼年型粒-单核细胞白血病急性髓系白血病急性嗜碱性粒细胞白血病急性淋巴细胞白血病难治复发白血病儿童白血病儿童急性淋巴细胞白血病儿童急性體系白血病老年急性白血病中枢神经系统白血病慢性淋巴细胞白血病幼淋巴细胞白血病多毛细胞白血病伴有多毛细胞的脾淋巴瘤慢性大颗粒淋巴细胞增多症T大颗粒淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病成人T细胞白血病/淋巴瘤霍奇金淋巴瘤B细胞非霍奇金淋巴瘤T细胞非霍奇金淋巴瘤Castleman病浆细胞和组织细胞疾病多发性骨髓瘤髓外浆细胞瘤浆细胞白血病原发性巨球蛋白血症意义未明的单克隆免疫球蛋白血症重链病淀粉样变性冷球蛋白血症POEMS综合征朗格汉斯细胞组织细胞增生症组织细胞肉瘤和朗格汉斯细胞肉瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞肉瘤树突细胞肿瘤滤泡树突细胞肉瘤交错突细胞肉瘤噬血细胞综合征脂质贮积症戈谢病尼曼-皮克病神经节苷脂贮积症GM1神经节苷脂贮积症GM2神经节苷脂贮积症皮肤肥大细胞增生症系统性肥大细胞增生症血小板疾病和出血、凝血疾病遗传性出血性毛细血管扩张症特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜血栓性血小板减少性紫癜巨血小板综合征Bemard-Soulier综合征May-Hegglin异常血小板无力症原发性血小板第3因子缺乏症血友病血管性血友病病理性抗凝物质所致出血性疾病因子Ⅷ抑制物因子Ⅸ抑制物因子Ⅷ抑制物弥散性血管内凝血纤维蛋白溶解综合征纤维蛋白原异常症遗传性蛋白C缺乏症遗传性蛋白S缺乏症抗活化蛋白C症遗传性抗凝血酶缺乏症先天性异常纤溶酶原血症附录　血液科常用检验参考值

章节摘录

　　一、诊断要点　　（一）临床表现　　一般为轻至中度贫血，进展较慢。贫血症状常被基础疾病（炎症、感染或肿瘤）的临床表现所掩盖。少数有乏力、气短、心悸等，一般无黄疸。　　（二）辅助检查　　Hb多在80～100 g/L，呈正细胞正色素性贫血或轻度小细胞低色紊性贫血。一般MCV>72 fl。网织红细胞计数正常。SI及TIBC均低于正常，TS正常或稍低于正常，SF增高，FEP亦增高。骨髓中红系细胞可有轻度代偿性增生，铁染色示铁粒幼细胞减少，巨噬细胞内的铁增多。幼红细胞上的转铁蛋白受体减少。EPO水平与贫血时应有的EPO水平相比是降低的。应注意与缺铁性贫血鉴别，后者TIBC增高，可溶性转铁蛋白受体增高，细胞外铁减少。　　二、治疗原则　　治疗基础疾病；对症支持治疗；补充EPO或合并缺铁时补充铁剂。　　ACD的治疗主要是治疗基础疾病，基础疾病改善后，贫血症状也会减轻。在原发病未被控制，而贫血症状明显时，可间断输注浓缩红细胞以改善症状。适当补充EPO常可促进贫血症状的改善。患者如同时伴有缺铁，可补充铁剂治疗。　　三、治疗策略　　1.治疗基础疾病。　　2.支持治疗必要时给予浓缩红细胞输注。　　3.EPO　　Rp EPO 3 000U，ih，qod　　四、诊治说明　　ACD常伴随的基础疾病有肺脓肿、肺结核、亚急性感染性心内膜炎、慢性深部真菌病及艾滋病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、严重外伤、烧伤，以及癌症、淋巴瘤、白血病、骨髓瘤等。诊断治疗这些基础疾病的同时，应考虑到ACD的存在。

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