白血病MICM分型诊断

出版时间：2002-6  出版社：人民军医出版社  作者：熊树民 编  页数：210页,(7)页图版  

前言

《临床新技术著作系列·瑞金医院继续医学教育丛书》即将结集付梓，特略为数语，以为序。现代医学数百年来的发展，是与各个历史时期的社会、文化、生产和科技等条件密切相关的，尤其是伴随20世纪后叶发生的高新技术革命，包括医学在内的各项科学都大大扩展了工作领域。新的理论、设备、技术和药物不断涌现，大量新的研究途径和治疗方法也不断拓展，并通过科学实践证实、充实和发展了不少假说和学说。当前，随着社会经济的持续发展，人口平均寿命和健康水平有了很大提高，疾病谱和病因谱都有了很大变化；医疗制度的不断完善和健全，新型医息关系的建立等等，均对医疗服务质量和医学发展提供了新的机遇和挑战。如何将临床发现的问题，用科学实验、研究和总结的方法加以探索提高，使医学理论进一步深化；同时将基础研究的新成果尽量应用于临床并及时更新和拓广知识结构，是终日被繁重临床工作所困的医师面临的现实问题。继续医学教育不失为解决这一矛盾的有效对策，其以学习新知识、新理论、新技术和新方法为目标，旨在不断提高在职医务人员的专业工作能力和业务水平，以适应医学科学的发展，在当前医疗市场业已形成的激烈竞争的形势下立于不败之地。在将我院建设成为国家级继续医学教育基地和多次成功举办各类国家级继续教育学习班的实践中，我们深感继续医学教育的重要性与提高教学质量的紧迫感。目前此类教育的形式和途径以短期培训为主，存在学员人数多、学习时间短、课程编排紧、边远地区人员往来有困难和所用教材良莠不齐等情况。有鉴于此，本院组织了一大批既有扎实理论基础，又有丰富临床经验的学者，其中许多是在各自领域内造诣甚深的知名专家和学科带头人，倾其所学，出版了这套丛书，祈能为我国的继续医学教育工作提供一套有价值的参考资料。

内容概要

全书共分十章，深入浅出地从形态学、免疫学、遗传学和分子生物学等方面，叙述了白血病分型诊断的技术和应用；同时介绍了白血病细胞的凋亡、多药耐药性、电子显微镜的应用以及中医辩证分析等方面的知识。

作者简介

熊树民，女，出生于1944年。1967年毕业于上海医科大学医学系，现任上海第二医科大学附属瑞金医院、上海血液学研究所骨髓细胞室主任、瑞金临床医学院临床血液教研室副主任、教授、主任医师。从事血液学医、教、研工作。1974年开始从事血液学临床工作，1991年以来重点进行骨髓细胞形态学、细胞化学染色及免疫分型等血液病实验诊断工作，并与细胞遗传学、分子生物学的研究相结合，使白血病分型更完善、更准确。在急性早幼粒细胞白血病（APL）细胞形态特点与基因关系的研究中，首先发现早幼粒细胞粗、细颗粒两种亚型分别与该病PML-RAR仅融合基因转录本L型和S型之间密切相关，为APL病理生理研究方面提供了有价值的资料；在研究氧化砷对APL的作用机制方面，血研所的基础研究发现了砷剂引起早幼粒细胞凋亡，而熊树民教授在观察患者骨髓象改变时最早提出了砷剂对细胞还有一定分化作用，以后研究证实了砷剂具有双向作用机制。主编及参编《现代血液学检验与临床实践》等医学专著14部；发表《急性早幼粒细胞白血病细胞形态学与基因异质性关系的研究》等论文56篇。

书籍目录

第一章 白血病细胞检查的演进第二章 白血病细胞形态学第一节 传统血膜染色：Romanowsky染色的变迁第二节 各期正常血细胞形态第三节 白血病细胞形态学分型第四节 骨髓病理技术第五节 骨髓病理学在白血病分型中的应用第三章 白血病细胞化学染色第一节 细胞化学染色技术及意义第二节 细胞化学染色在白血病分型中的临床应用第四章 白血病免疫学第一节 白血病细胞的抗原及相应抗体第二节 细胞免疫标记技术第三节 免疫标记在白血病分型诊治中的应用第四节 白血病细胞免疫表型流式细胞分型技术及意义第五章 白血病细胞和分子遗传学第一节 细胞遗传学及分子细胞遗传学技术及意义第二节 荧光原位杂交在白血病中的临床应用第三节 白血病细胞遗传学和分子生物学第六章 白血病分子生物学第一节 白血病的分子机制第二节 基因操作的基本技术和应用范围第三节 应用PCR技术检测白血病融合基因转录本第七章 白血病细胞生物学第一节 白血病细胞培养及白血病细胞凋亡技术第二节 白血病细胞增殖抑制和诱导分化的实验研究第三节 白血病细胞凋亡第八章 白血病细胞多药耐药性第一节 多药耐药的技术及意义第二节 白血病耐药的临床应用第九章 电子显微镜在白血病中的临床应用第十章 白血病中医辨证分析第一节 白血病病因病机第二节 白血病辨证分型第三节 白血病症状分析

章节摘录

插图：t（15；17）染色体易位导致PMI。与17q21的维A酸受体a（RARa）基因的融合，产生PMI。-RARa融合基因。研究发现RARa上的断裂点总是位于第2个内含子内，因此融合基因中保留了B'F结构域，但是PML上的断裂点存在很多变异，主要集中在3个断裂点丛集区（breakpointclusteiregion，bcr。）。bcrl在第6个内含子内，形成长型转录本（L-）。N一端的断裂点bcr。在PML第3个内含子内，产生短型转录本（S.）。而bcr。由于其断裂点位于第6个外显子内，融合发生在截断的PML第6外显子和RARa第2内含子之间，称为变异型转录本（V一）。这3种转录本分别占70％（L－），20％（s－）和109／6（V－）。目前用于检测PML厂RARa融合基因最为普遍应用的方法是逆转录一多聚酶链反应（RT-PCR）技术，该方法十分敏感，快速，可以从10。个正常细胞中检出1个白血病细胞，不仅是诊断APL的特异性检测，而且对于微小残留病的监测，提示早期复发具有重要意义，PML-RARa的再次出现通常意味着白血病的复发。PCR方法最大的缺点是容易出现假阳性／假阴性问题，间期核FIS[{可以很好地解决这个问题，除敏感性比PCR略差外，间期核FIS是监测微小残留病的有效方法。临床研究发现，上述3种转录本对临床治疗的反应不同。具有S-型转录本的患者早期死亡率高，易于复发，并且与继发性染色体改变有明显的关系，而从V.型APL患者中取得的原代肿瘤细胞对ATRA敏感性差，这可能是因为S-与V-型融合基因中PMlL的C-端丝氨酸／脯氨酸富集区序列全部或部分的缺失，而这部分序列通常是高磷酸化序列，并且包含了一个caspase裂解位点，参与介导由caspase诱导的PML-RARa的降解。因此，对白血病进行明确的分子细胞遗传学分型非常重要。

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《白血病MICM分型诊断》是上海第二医科大学附属瑞金医院继续医学教育丛书。